目的总结原发性肾鳞状细胞癌的临床和病理特征,分析肾鳞状细胞癌容易误诊的原因,提高对肾鳞状细胞癌的诊治水平。方法回顾性分析2例被误诊的原发性肾鳞状细胞癌病例的临床、病理资料,并结合文献分析其常见病因、发病机制、临床表现及诊治。结果病例1行左肾及部分左侧输尿管切除术,病理结果提示:左肾盂鳞癌,癌细胞侵犯输尿管断端。病例2行根治性右肾肿瘤切除术,术后病理结果提示:右肾高分化的鳞状细胞癌,右肾肾周脂肪发现鳞癌细胞,肾盂及输尿管未见累及。2例术后均未行放疗、化疗,病例1术后3月死于癌细胞转移,病例2术后4月死于癌细胞转移。结论原发性肾脏鳞状细胞癌临床少见,患者早期多无明显临床症状,无明显包块的鳞状细胞癌影像学并不敏感,输尿管镜及软镜下取组织活检也有一定局限性,临床上容易漏诊、误诊。