目的:总结SLE合并主动脉瘤(非夹层)的临床特点，以提高对SLE患者合并主动脉瘤的认识和警惕。 方法:报道一例SLE合并复杂胸腹主动脉瘤并破裂的病例并进行文献复习。 结果:患者为57岁女性，SLE病史18年，有糖尿病史5年，无高血压病，使用激素7年，长期维持剂量为强的松10m g／d，最近3个月出现间断腹痛和腰痛，按“血管炎性肠病”、“腰椎病”等治疗无明显疗效，最后出现“发作性腰骶部疼痛并右下肢活动障碍”，查体时发现“双下肢足背动脉博动减弱，双下肢皮温稍低”，查彩超提示“双侧股动脉至胫前、胫后动脉硬化”，查核磁共振发现“胸主动脉降段至肾动脉水平呈梭形扩张样瘤变，肾动脉水平以下腹主动脉及其分支未显影，考虑为肾动脉以下水平腹主动脉栓塞”，确诊为胸腹主动脉瘤并腹主动脉血栓形成，因患者家属要求仅予保守治疗，最终突发大量呕血死亡，考虑为动脉瘤侵蚀并破溃至食道或十二指肠所致。SLE合并主动脉瘤罕见，国内有完整资料报道的仅有3例(其中2例为主动脉夹层)，国外自1969年至2008年共报道38例，加上国内的3例共41例，其中非夹层16例，我们就这部分病例做了综合分析，患者平均年龄44.9岁，男：女为1：7，SLE平均病程20.1年，激素治疗平均15.4年，8例伴有高血压病。 结论:SLE合并主动脉瘤的患者一般病程长，长期使用激素，多合并高血压病和动脉粥样硬化，无特异的临床表现，极易误诊漏诊，保守治疗疗效不佳，死亡率高，手术可挽救部分病人的生命，临床医生应提高对SLE患者合并主动脉瘤的警惕和认识。