目的探讨原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤(Primary central nervous system T-cell lymphomas,TPCNSL)临床病理特征、诊断及鉴别诊断,并分析其生物学行为。方法收集2017年11月至2019年5月南京医科大学第一附属医院收治的经病理确诊的TPCNSL 3例,观察其临床及影像学表现,分析其组织学、免疫组化、分子遗传学特点,收集随访结果,并复习相关文献。结果患者男性2例,女性1例,年龄60～82岁。临床表现均为肢体乏力麻木,行走不稳等。病变均累及幕上,镜下肿瘤细胞弥漫分布或围血管生长;瘤细胞异型性明显,可见活跃的核分裂像。免疫组化示CD3、CD43、CD56、TIA-1、perforin等阳性,Ki-67增殖指数70%～80%。EBER原位杂交均阴性;TCR重排均阳性。结论中枢神经系统原发性淋巴瘤较少见,多为弥漫大B细胞性淋巴瘤,而T细胞性淋巴瘤非常罕见。因病理亚型多样而治疗方案有别,且预后极差,因此,早期明确诊断、及时治疗对于提高患者生存率显得尤为重要。