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本文以噬血细胞综合征患者为例，探讨该病症的临床特征，主要表现为反复发热、肝脾肿大、血细胞三系减低。因此诊断后必须立即开始挽救生命的治疗。HLH的治疗方案(HLH2004方案)分为初始治疗和维持治疗两部分:地塞米松lOmg/m2/日，8周内减停，VP-16 150mg/m2/W，连用3周，第4周起减量，第9周起VP16每2周用药1次，并加用环抱素A口服。有神经症状者，前8周每2周鞘内注射MTX 1次。家族性HPS，应于HLH缓解后尽早行异基因造血干细胞移植。继发性HLH患者，除上述治疗外，还应针对病因进行治疗，若症状缓解可在8周后根据病情停止治疗。本例患者经地塞米松联合环抱素A治疗获得了较好的临床疗效，远期疗效尚在进一步观察。