【摘 要】
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尽管近年来多发性骨髓瘤在治疗上己经取得了一些进展，在一些病人中目前的治疗可能是有效的，但是它仍是一种难以治愈的疾病。即使采用了现代的诱导方案和干细胞移植，病情通常也会在3-5年内复发，这提示需要进行维持治疗以控制或延迟疾病的进展。临床试验表明干扰素显著提高了缓解持续时间，但是没有显著改善总生存期，多发性骨髓瘤通常对于激素治疗有效。需要进一步针对可用于选择的新药，以对维持治疗期间药物的疗效、毒性以及
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尽管近年来多发性骨髓瘤在治疗上己经取得了一些进展，在一些病人中目前的治疗可能是有效的，但是它仍是一种难以治愈的疾病。即使采用了现代的诱导方案和干细胞移植，病情通常也会在3-5年内复发，这提示需要进行维持治疗以控制或延迟疾病的进展。临床试验表明干扰素显著提高了缓解持续时间，但是没有显著改善总生存期，多发性骨髓瘤通常对于激素治疗有效。需要进一步针对可用于选择的新药，以对维持治疗期间药物的疗效、毒性以及多发性骨髓瘤病人的生活质量做出更好的解释。
其他文献
血管性血友病(VWD)的出血机制复杂，多种的基因异常使VWD患者出现不同程度的血浆因子水平减低以及血循环中或细胞内von Willebrand因子(VWF)质和/或量的缺陷，因此其出血表现的类型、频率和严重程度也多种多样。VWD治疗的原则是在有效的控制出血症状的同时保证患者较高的生活质量，常用的治疗方案有以下三种：轻型的VWD以教育患者及其家属为主，必要时给予辅助的止血措施或药物如抗纤溶药；对于中
肝素诱导的血小板减少症(HIT)是抗PF4和肝素抗体形成引起的一种免疫介导的疾病。文章首先对血小板减少症和肝素进行了简要的介绍，在此基础上讲述了HIT血小板减少与高凝状态的病理生理以及HIT的诊断，同时本文也提出了对HIT的治疗见解，HIT明显有别于其它药物诱导的血小板减少症，需针对不同的情况进行治疗。
文章首先介绍了抗磷脂抗体(aPL)，结合临床上动脉或静脉血栓形成以及病理妊娠，可对抗磷脂抗体综合征(APS)做出诊断。临床试验表明无症状性aPL阳性SLE患者，接受阿司匹林一级预防似乎能够降低血栓事件发生率，使病人受益。对无心血管和血栓危险因素存在、无SLE临床症状和体征的患者，建议不需要阿司匹林一级预防。
对急性髓细胞白血病(AML)的根治依赖于成功的诱导治疗以达到完全的缓解(CR)和缓解后治疗以阻断复发，缓解后治疗仍是一个重大挑战。文章首先介绍了诱导治疗AML，在此基础上讲述了缓解后治疗以及缓解后非移植患者应该进行高强度的化疗。同时在AML治疗中有效的新药物和具有生物活性的新的靶向药物都引起了人们的兴趣。
无论原发还是继发于MDS的急性髓性白血病(AML)，随着年龄的增长很少能被用于年轻患者的标准治疗方法治愈。文章首先对老年AML做了简要介绍，在此基础上讲述了移植物抗白血病效应以及减低剂量预处理(RIC)移植。同时针对老年患者提出了移植的局限性和改善疗效的可能途径，改善初期治疗反应、完全缓解的必要条件以及亲缘供者干细胞的选择等。
与20年前骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗不同，目前MDS治疗分为低危组和高危组。对低危组患者，应评估患者对红细胞生成刺激剂(ESAs)治疗的反应，来确定这些患者是否应该接受ESAs治疗或应接受非生长因子治疗。文章首先介绍了治疗MDS的老药，在此基础上对比介绍了治疗MDS的新药和借鉴来的药物以及治疗高危MDS的新药。同时讲述了MDS治疗的花费问题，指出作为医疗健康的提供者，医生们有责任在提供“新
骨髓增生异常综合征(MDS)的特点是血细胞减少，有转化为急性髓细胞白血病(AML)的风险。虽然有新的治疗方法，但MDS主要治疗仍是支持治疗，支持治疗的目的主要是减轻血细胞减少，给予输注血制品。红细胞输注使患者有铁过负荷的风险(IOL)。文章首先讲述了铁过负荷和支持治疗，在此基础上介绍了铁鳌合治疗改善血细胞减少，可能与氧化应激有关，并介绍了铁鳌合剂和铁鳌合治疗指南，产临床前实验和临床实验数据证实降铁
复发骨髓瘤需要进行个体化治疗以反映先前治疗的效果和毒性，还要考虑到一些实际的问题例如复发的速度，患者的年龄，可用的药物以及患者的选择。文章首先讲述了多药联合应用对比常规给药及序贯治疗，在此基础上介绍了作用于新途径的药物及早期临床试验结果，当新药与有效药物联用时，在缓解率上没有明显的改进，同时又谈论了其进展和疗效机制。指出新的动物模型已经建立，可以用于临床前实验中有效药物的筛选，这使得从实验到临床的
异基因造血干细胞移植可以治愈滤泡细胞淋巴瘤，但在临床上却由于相对较高的治疗相关死亡率及很难区分出高风险组使其应用受到限制。清髓性预处理后造血干细胞移植发病率及死亡率仍不低，尽管治疗效果已经有所改善，研究热点更多地转移到减低强度的预处理方案及非清髓性预处理的造血干细胞移植上。
近年来,根治慢性淋巴细胞白血病(CLL)的研究主要集中在异基因造血干细胞移植上。Allo-HSCT治疗CLL,其主要抗白血病机理在于免疫介导的移植物抗宿主活性。GVL在Allo-HSCT治疗CLL中的证据,来自于移植后微小残留病(MRD)动力学对免疫调节反应的研究,显示GVL可以使白血病克隆得到完全和持久地抑制。