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背景:对表现为肾病综合征的特发性膜性肾病至今尚无公认的最佳治疗方案。有随机对照研究显示口服环磷酰胺联合糖皮质激素治疗对特发性膜性肾病有较高的缓解率和肾成活率,显示出良好的治疗效果,但副作用较大。环磷酰胺静脉冲击联合口服糖皮质激素在治疗一些自身免疫系统疾病中显示与口服环磷酰胺相比有相同的疗效而副作用明显减少。目前对环磷酰胺静脉冲击联合口服糖皮质激素治疗表现为肾病综合征的特发性膜性肾病的疗效和安全性问题的数据较少,我们对本中心使用这种方案的病例进行回顾性分析和总结来观察这种治疗的有效性和安全性。方法:回顾分析2003年1月至2009年12月所有在我院行肾脏穿刺检查,病理表现为膜性肾病的患者共189例。其中有32例表现为肾病综合征的特发性膜性肾病并且接受过每月环磷酰胺静脉冲击(500-750mg/m2)加口服糖皮质激素(0.8-1mg/kg/d)治疗至少6个月的患者纳入研究。结果:32例表现为肾病综合征的特发性膜性肾病患者纳入研究(56%男性,年龄51.5±12.6岁,eGFR73.7±20.0mL/min/1.73m2),中位随访时间30.0(12.5-42.8)月。40.6%患者完全缓解而40.6%的患者部分缓解。有5名患者在停止免疫抑制剂中位随访16(11.5-26)个月后复发。有10名患者发生16次不良反应。随访中没有患者发生肾功能不全。完全缓解率在3,6和15个月分别是0,12.5%和40.6%而缓解率在3,6和15个月分别是21.9%,68.8%和81.2%。这种方案治疗后不缓解和患者肾脏病理的免疫荧光染色中显示补体C3在肾脏沉积有关。结论:我们的研究显示环磷酰胺静脉冲击联合口服糖皮质激素治疗表现为肾病综合征的特发性膜性肾病具有较高的缓解率并且复发率低、副作用小,因此这种方案可以作为治疗表现为肾病综合征的特发性膜性肾病的另一种选择。