【摘 要】
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多系统萎缩(multiple system atrophy MSA)作为一种成年起病的散发进行性神经系统变性疾病，主要分为MSA-P型(帕金森型)和MSA-C型(橄榄桥脑小脑萎缩型)，临床表现包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能障碍等，病理表现为中枢神经系统多个部位的神经元丢失，少突胶质细胞胞浆α-共核蛋白阳性包涵体，被归于共核蛋白病。MSA患者常规MRI特征包括“十字征”和
【机 构】
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卫生部中日友好医院运动障碍与神经遗传病研究中心 北京市煤炭总医院影像科
【出 处】
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2010年北京地区神经内科学术年会
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多系统萎缩(multiple system atrophy MSA)作为一种成年起病的散发进行性神经系统变性疾病，主要分为MSA-P型(帕金森型)和MSA-C型(橄榄桥脑小脑萎缩型)，临床表现包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能障碍等，病理表现为中枢神经系统多个部位的神经元丢失，少突胶质细胞胞浆α-共核蛋白阳性包涵体，被归于共核蛋白病。MSA患者常规MRI特征包括“十字征”和“壳核裂隙征”。近年发展起来的新的影像学技术对于MSA的早期诊断和鉴别诊断很有帮助，尤其是磁共振弥散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI)和弥散张量纤维示踪图像((diffusion tensor tractology, DTT)。DTI是当前唯一能有效观察和追踪脑白质纤维束的非侵入性检查方法，而DTT是基于DTI数据的图像合成技术，可更加直观地反映纤维束的数量和走行。目前国外学者己采用DTI和DTT进行帕金森病/综合征的早期鉴别诊断研究。本文通过对一例典型MSA患者进行详细的临床和神经影像学检查，针对其表型和影像学特征进行综合分析。
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