【摘 要】
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本文以总结经病理证实的58例颅内肿瘤样脱髓鞘病(TDL)发病不同时期的临床、影像及病理特点以减少误诊率为目的.对58例TDL的临床、影像及病理资料进行回顾性分析,病理切片采用苏木素伊红染色(HE)、髓鞘染色和吞噬细胞特异抗体染色以及轴索染色,综合对TDL病灶组织进行病理观察.得出结论：TDL为特殊类型的脱髓鞘病，虽影像上貌似肿瘤，但其病灶多为双侧且彼此孤立，急性期与慢性期病理特点改变有差异。其病理
【出 处】
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2015北京医学会神经病学学术年会
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本文以总结经病理证实的58例颅内肿瘤样脱髓鞘病(TDL)发病不同时期的临床、影像及病理特点以减少误诊率为目的.对58例TDL的临床、影像及病理资料进行回顾性分析,病理切片采用苏木素伊红染色(HE)、髓鞘染色和吞噬细胞特异抗体染色以及轴索染色,综合对TDL病灶组织进行病理观察.得出结论：TDL为特殊类型的脱髓鞘病，虽影像上貌似肿瘤，但其病灶多为双侧且彼此孤立，急性期与慢性期病理特点改变有差异。其病理演变特点对TDL早期诊断与鉴别诊断的临床价值显著，有助于与脑肿瘤或中枢神经系统血管炎相鉴别。
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文章以强调糖皮质激素治疗免疫介导性疾病副作用预防的重要性为目的.报告1个从干燥综合征到周期性低钾麻痹的典型病例.得出结论：干燥综合征是免疫介导性疾病，应用糖皮质激素等免疫抑制剂可控制病情、改善症状。然而，在应用过程中必须预防此类激素的严重副作用，特别是电解质紊乱和骨质疏松。本例干燥综合征的诊断依据充分，至入院后仍有口干眼涩症状及体征，实验室检查支持疾病仍处于活动期，并累及甲状腺及肾脏。低钾血症与肾
一些炎性脱髓鞘疾病,如多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO),在传统上诊断较为依赖临床表现、脑脊液改变、核磁共振成像(magnetisation transfer imaging,MRI)等检查,近年来光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)技术在MS和NMO的早期诊断和
本文研究非典型视神经炎(atypical optic neuritis)患者颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)的特点,不同特点颅内病灶与临床表现的相关性,及抗AQP-4抗体阳性与阴性患者间颅脑MRI的差异.回顾性分析2013-2014年首都医科大学附属北京同仁医院神经内科住院确诊为视神经炎患者(感染性视神经炎除外),入组非典型视神经炎患者,收集患者一般
本文对2011～2015年航空总医院神经内科住院治疗的12例急性吉兰-巴雷综合征患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床表现、诊断及治疗与预后.得出结论：对以急性或亚急性四肢麻木无力形式起病，尤其是对合并颅神经、呼吸机麻痹的急性吉兰巴雷综合征的早期脑脊液、神经电生理检查对诊断有重要意义。并根据具体病情选择丙种球蛋白、激素或两者联合应用足疗程用药，预后相对较好。
自身免疫性脑炎是免疫介导的中枢神经系统炎症性疾病,其具体发病机制尚不明确.部分患者可伴有肿瘤,其中畸胎瘤在成年女性患者最为多见,有学者认为畸胎瘤通过诱导机体产生针对神经元表面的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)的抗体,触发中枢神经系统的炎症反应从而致病.然而,这一理论并不能解释无肿瘤患者为何发病.在此,本文首次报道2例黑痣切除术后的自身免疫性脑炎患者病例。推测黑色素痣切除手术可能导致黑色素
先天性肌无力综合征是一组以神经肌肉接头损害为主要特点的遗传性肌肉病.GFPT1突变导致的先天性肢带型肌无力综合征是其中一个亚型,本文报道3个患者的临床表现特点.3例患者均为男性,就诊年龄9-15岁,发病年龄为3-6岁,病程在6-10年,主要表现为四肢无力,活动后症状加重,血清CK在1个患者为224IU/L,肌电图2-5Hz神经重复电刺激腋神经递减17.5-46.9％.GFPT l突变可以导致儿童出
本文评价血清AQP4(aquaporin-4)抗体阳性及脑脊液OB(oligoclonal bands)阳性的视神经脊髓炎谱病的临床特点.采用回顾性队列研究.收集2013年2月至2014年12月于本院神经内科住院并确诊为视神经脊髓炎谱病(neuromyelities optica spectrum disorders NMOSD)患者的病例资料.患者分为双阳组(血清AQP4抗体阳性及脑脊液OB阳性
可逆性后部白质脑病是临床上较常见的在多种基础病变背景下出现的、具有特征性影像学表现的一组可逆性脑部综合征,多见于高血压病、肾功能不全、妊娠、自身免疫系统疾病、激素或细胞毒性药物治疗患者,发病机制不明.本文对8例不同基础病变情况下的可逆性后部脑病患者的临床表现、影像资料、临床转归进行了回顾性分析，总结可逆性后部白质脑病的可能病因、临床及影像学特点及预后。得出结论：可逆性后部脑病在本组病例中存在女性优
文章介绍了可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的患者病例，包括患者的基本资料、临床表现、入院后的生化检查和脑脊液检查等。该病发病机制不详，临床表现复杂多样，主要表现为脑炎或脑病，可出现发热、头痛、呕吐、癫痫及意识改变，一般1周内临床症状消失，1月内痊愈。临床上需与急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)、多发性硬化(MS),胼胝体梗死等疾病相鉴别。
本文报道了一位抗LGI1抗体脑炎患者，虽给予IVIg免疫治疗，仍快速进展弥漫性全脑萎缩，累及双侧大脑皮层、脑干、小脑，且患者预后不良，并分析患者脑萎缩与预后的相关性。