目的 探讨肝豆状核变性合并癫痫发作患者的临床表现和脑电图特点.方法 回顾性分析我院近2年收治的22例肝豆状核变性合并癫痫发作患者的临床表现及其与脑电图异常所见的关系.结果 22例患者中,合并局灶性发作13例,全身性发作9例,可合并1种或1种以上类型的癫痫发作,以伴有运动发作的局灶性发作最为常见,其次为全身性强直-阵挛发作,并发癫痫者均为脑型和脑-内脏型,单纯内脏型尚未见癫痫发作.所有患者的头颅CT或CMRI均有异常所见,所有患者均有双侧对称性的豆状核、尾状核、丘脑、中脑、桥脑等部位的不同程度损害外,大部分还存在脑叶损害.17例行脑电图检查,12例检查异常(占70.58％),主要表现为α波调节调幅差,局灶或多灶性异常,单侧或双侧各区同步或散在棘波、尖波、棘慢、尖慢波,部分出现较尖化的6波. 结论 HLD合并癫痫最常见的发作类型为部分性发作,全身性发作亦较常见.肝豆状核变性合并癫痫的脑电图特征为：不同类型的肝豆状核变性合并癫痫,其癫痫的异常放电没有固定的形式,呈多样性,可表现为局限性、多灶性、一侧性或广泛性,部分病例可见两种以上的异常性放电.脑电图对预测和确诊是否发生癫痫、防止二次性脑损伤有重要价值.对预后的判断和指导治疗是不可缺少的检查手段.