目的:探讨儿童肺孢子菌肺炎(PCP)的临床诊断和治疗.方法:回顾性分析北京儿童医院收治的1 6例儿童肺孢子菌肺炎的临床资料、诊断、治疗和转归.结果:本组16例病例中均为非艾滋病患儿,血液系统疾病7例,肾脏疾病5例,幼年皮肌炎1例;坏疽性脓皮病1例;联合免疫功能缺陷病1例;高IgM血症1例.14例长期应用激素或化疗药等免疫抑制剂,仅1例联合免疫功能缺陷病未用免疫抑制剂.临床表现:缓慢起病,病史长,在原发病的基础上均出现咳嗽(以干咳为主)、气促、发热、紫绀等症状;肺部体征无特异性;血气分析均提示低氧血症;胸片及胸部CT均表现为两肺透光度减低,两肺野多发或弥漫性磨玻璃样阴影.经肺活检或深部取痰做病原学检测确诊，从发病到确诊时间在4天以上，最长为2月余。确诊后首选治疗药物为甲氧苄胺嘧啶-磺胺甲基异噁唑(TMP-SMX)，足量2至3周，继予口服复方新诺明(SMZco)预防;近年来抗真菌药物如卡泊芬净用于治疗PCP在动物实验和成人临床应用中证实有效;呼吸支持是至关重要的。转归:10例好转，4例因各种原因放弃治疗，1例稍好转后即自动出院回当地医院治疗，1例死亡。结论:PCP是严重的肺部机会性感染，是免疫机能低下或缺陷患者常见的并发症和主要死亡原因。临床和影像学表现无特异性，诊断依赖于对该病的警惕和依靠病原学检查从病理组织学角度证明有病原体存在。确诊后首选药物为甲氧苄胺嘧啶-磺胺甲基异噁唑(TMP-SMX)。做到早发现，早诊断，早治疗，尤其是呼吸支持至关重要，提高治疗好转率。细胞免疫功能缺陷、严重并发症、是否早期得到积极呼吸支持，直接影响预结论分析本组病例，发生PCP的患儿为长期应用免疫抑制剂或自身存在免疫功能缺陷，因此对免疫功能低下的高危患儿要提早预防，在出现相应症状体征时，要警惕PCP，做到早发现，早诊断，早治疗，尤其是呼吸支持至关重要，提高治疗好转率。细胞免疫功能缺陷及严重并发症，以及是否早期得到积极的呼吸支持，直接影响预后。