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系统性血管炎(SV)是一组异质性疾病，以全身性血管壁炎症为特征的自身免疫性疾病，无论血管大小均呈血管壁炎症坏死性改变，系一临床病理过程，其特点为血管或血管周围有炎症反应，血管壁有纤维素样坏死(系血管炎过程的显著特点)伴有血管供应区组织缺血梗死。血管炎可为原发(疾病的唯一表现)，或继发于其它原发病。
目前临床上所指的原发性小血管炎主要有WG, MPA. FSNGNo FSNGN是MPA的一个肾脏局限型。本组疾病中肾脏是最常见的受累器官之一，且一旦肾脏受累则进展迅速，是引起急进型肾炎(RPGN)第三型最常见的原因。因常规条件下典型的小血管坏死病理改变较少见，仅可见到30％故病理上对该组疾病的诊断有一定困难。