目的：肺高压(PH)可存在于先天性心脏病以外的多种疾病中或为特发性,对于非先天性心脏病肺高压进行临床研究,有助于提高对PH临床特点的认识,防止漏诊误诊.方法：前瞻性收集2005年3月至2012年9月在北京大学第一医院儿科确诊为肺高压(PH)并除外先天性心脏病的住院患儿临床及辅助检查资料,不包括左心疾病合并肺高压;28天＜年龄＜18岁;按临床诊断分为特发性肺动脉高压(iPAH)组及其他PH组;按国际卫生组织(WHO)2008年最新分类将PH病例分类,根据临床症状按WHO功能分级标准分级.PH的诊断以经胸超声心动图由三尖瓣反流速度测定肺动脉收缩压(sPAP)≥40mmHg为标准.结果:在此期间共收集PH病例39例，男16例，女23例，男女比例1:1.4，年龄0.1-17.5岁，平均(7.1±5.2)岁，其中第一类PH即肺动脉高压(PAH)18例(46.2％)，第三类PH8例(20.5％)，第四类PH1例(2.5％)，第五类PH12例(30.8％);PAH中，iPAH共14例(77.8％)，其中男4例，女10例，男女比例1:2.5，平均年龄(7.3±5.1)岁;结缔组织病相关PA日4例(22.2％)。本组PH患儿34例因主诉症状就诊，自出现症状至确诊PH时间间隔为1-74个月，中位值6个月，总漏诊误诊率40％。PH常见症状有气促(71.8％)、晕厥及乏力(各占28.2％)，院外总漏诊误诊率40％。常规胸片、心电图及血生化检查可无正常。WHO功能分级平均2.8±0.8级，其中m级及W级占64.1％;iPAH组WHO功能分级高于其他PH组。39例患儿超声心动图经三尖瓣反流测定的sPAP为64.7±24.1mmHg.iPAH组sPAP显著高于其他肺高压组;本组PH血浆BNP平均1226.2±1702.2pg/ml，中位值389.8pg/ml,ipAH组显著高于其他肺高压组。WHO功能分级与sPAP(n=35)、血浆BNP(n=31)均显著相关;sPAP与血浆BNP亦显著相关。结论:非先心病PH可发生于整个儿童期，与多种系统性疾病相关，以第一类PH即PAH最多见，由iPAH及PAH-CTD构成，其次为第五类及第三类PH.ipAH女孩易患，好发于学龄早期。儿童PH症状以气促、晕厥、乏力常见，因症状隐匿且无特异性，漏诊误诊率较高，确诊时病情已较严重。超声心动图经三尖瓣反流估测sPAP及对PH筛查诊断有重要价值;sPAP及血浆BNP水平可反映病情轻重，血浆BNP水平可能反映右室压力负荷加重程度。