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目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的CT表现特征,提高对本病的认识。方法:回顾性分析2例PLAM的CT表现、临床特征、肺功能及肺穿刺检查结果。结果:2例均为育龄期女性,临床主要表现为进行性呼吸困难,CT显示两肺弥漫分布的多个大小不一的囊状透亮区,囊腔直径3~l8mm,壁厚约1mm,且薄壁显示清晰,分布均匀,无明显的间质纤维化和结节影。结论:PLAM在CT上有特征性表现,同时结合临床特征可诊断该病。