少牙畸形是先天性外胚叶发育不全的一种表现,属牙齿发育异常。外胚叶发育不全通常表现为毛发稀疏,汗腺缺如,缺牙或少牙畸形,牙齿发育不全等。少牙畸形可以是先天性外胚叶发育不全综合症的表现之一,也可以单独发病而没有其它症状。不伴有其它症状的少牙畸形可以通过常染色体弱显性遗传至两到三代。这一病例报告描述了一位患有牙齿发育不全(严重的部分缺牙)而不伴有其它症状的病人。该病人没有遗传史,除了颞下颌关节有轻微的弹响外无其他异常。该患者无家族患病史；并做了必要的临床和影像学检查。制作义齿时尽量扩展基托以使其可以承受最大的咬合力。因为传统义齿可以恢复牙槽嵴的高度,获得较好的软组织侧貌,根据病人的客观条件在上颌设计了由中切牙残根支持的覆盖义齿,而下颌采用可摘局部义齿。义齿戴人后遵医嘱,病人进行了复诊。治疗结果显示,不仅病人的语言和咀嚼功能得到了很大提高,美观有很大改善,颞下颌关节的症状缓解,而且自信心也得以恢复和重建。口腔科医生在诊疗过程中应该意识到细节方面的治疗和病史询问。在整个治疗过程当中,治疗计划应该本着改善美观、提高语言和咀嚼功能以及病人的心理需求等方面来制定和实施。