【摘 要】
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表皮松解性角化过度症(Epidermolytic Hyperkeratosis，EHK，OMIM 113800)，又称为先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(bullous Congenitalichthyosiform erythroderma，BCIE)，是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病，人群患病率为1/10万～1/30万，半数以上患者为散发病例。
【出 处】
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2011年京津冀地区皮肤性病学术年会
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表皮松解性角化过度症(Epidermolytic Hyperkeratosis，EHK，OMIM 113800)，又称为先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(bullous Congenitalichthyosiform erythroderma，BCIE)，是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病，人群患病率为1/10万～1/30万，半数以上患者为散发病例。
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临床资料：患者男，14岁，山东人。后腰部褐青色皮疹渐增大14年。患者出生后不久出现后腰部褐青色皮疹，初约甲盖大小，逐渐增大，无明显痛痒。患儿生长发育及智力正常，自幼不能憋尿，尿床，10岁后始缓解。自觉站立时间较长后双腿胀痛，足弓疼痛。患儿出生后一直稀便，7个月后服用“止泻停”后略缓解。目前大便较稀，约2-3次/日，小便次数较多，夜间约1-2次，尿量正常。
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