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目的:探讨婴幼儿自发性颅内出血的病因、临床特征、诊治方法及其预后.方法:回顾性分析2005年1月至2010年1月期间收治的婴幼儿期(≤3岁)自发性颅内出血患儿45例.结果:本组45例,男21例,女24例,男女性别比为1:1.14;年龄为出生后7天～3岁,平均1.2岁;年龄段分布为新生儿(出生～生后1月)15例,婴儿(生后1月～1岁)19例,幼儿(1～3岁)11例;病例纳入标准:①生产中无产伤窒息史;②无头部外伤史;③经影像学(CT和/或MRI)检查证实为颅内出血.本组患儿均为急性起病,病程4小时～12天,平均2.5天;临床表现包括烦躁不安、频繁呕吐、前囟膨隆等高颅压症状32例(71.1％),贫血28例(62.2％),意识障碍26例(57.8％),惊厥发作19例(42.2％),黄疸15例(33.3％％),肢体瘫痪14例(31.1％),颅神经功能障碍9例(20.0％),脑疝6例(13.3％).本组均行头颅CT和/或MRI检查明确诊断,其中脑内血肿(ICH)12例,硬膜下血肿(SDH)9例,脑室内出血(IVH)6例,蛛网膜下腔出血(SAH)5例,SDH与SAH合并出现5例,ICH合并SAH 5例,IVH与SAH合并出现3例;凝血功能异常39例,其中血小板功能、凝血因子异常13例;本组39例行3D-CTA或3D-MRA检查,发现动静脉畸形(AVM)6例,动脉瘤2例.病因诊断:婴幼儿期自发性颅内出血的病因以维生素K依赖因子缺乏多见(占37.8％),血液系统疾病(占28.9％)和血管性疾病(占17.8％)次之.本组手术治疗35例,其中开颅血肿清除18例,脑室内或硬膜下腔外引流17例;放疗1例,非手术治疗9例;痊愈32例(71.1％),轻度残疾8例(17.8％),重度残疾或植物状态2例(4.4％),死亡2例(4.4％),放弃治疗1例(2.2％).42例患儿随访1.5年～5年,再出血4例,均为血液系统疾病患儿.结论:婴幼儿期小儿自发性脑出血常见病因依次为维生素K依赖因子缺乏、血液系统疾病、血管性疾病;以脑内血肿、硬膜下血肿及脑室内出血多见,病情多危重;婴幼儿期DSA检查困难,3D-CTA和3D-MRA对脑血管疾病的检出有一定作用;如诊断、治疗及时,本病预后良好.