论文部分内容阅读
目的有报道在年轻多发性骨髓瘤(MM)患者中一部分称之为多发浆细胞瘤(macrofocal myeloma或multiple plasmacytoma),预后较好,中位生存时间长达8年。拟分析我们中心这类患者的临床及实验室特点。方法回顾性分析2000年至2014年8月我中心收治的浆细胞肿瘤患者,发现35例符合该类疾病特点,收集临床资料,SPSS 16.0统计软件进行分析。结果男女比例27:8,中位年龄53(23~70)岁。ISS分期Ⅰ期31例,Ⅱ期4例。24例患者M蛋白为阴性(68.6%),11例M蛋白阳性患者中Ig G型8例,Ig A型、Ig D型、λ轻链型各1例,其中6例患者血清M蛋白均<5 g/L,9例患者24 h尿轻链<100 mg。35例中仅1例存在贫血,4例LDH升高,所有患者血钙、肌酐功能均正常范围。22例行血清游离轻链检测,其中15例存在比值异常。平均骨髓浆细胞比例为1.4%(0~8.5%),其中34例患者骨髓浆细胞比例<5%,形态正常。所有患者有3处以上骨质破坏,其中31例(84.6%)患者初发时即存在髓外浆细胞瘤。11例患者行骨髓FISH检测,4例存在amp(1q21),7例存在Ig H易位,分别2例患者存在del(17p)和del(13p)。诱导化疗:未化疗4例,传统化疗5例,沙利度胺为主8例,硼替佐米为主16例,沙利度胺联合硼替佐米2例。7例患者诱导化疗后序贯行自体造血干细胞移植。整个病程中所有患者均接受化疗,其中15例患者接受局部放疗,10例患者行自体干细胞移植。随访至2014-8-1,中位随访时间41(2~173)个月,3例患者死亡,中位PFS为42个月,中位OS尚未达到。ISS分期Ⅰ、Ⅱ期患者中位PFS分别为48个月和17个月(P=0.061)。多因素分析显示,骨髓浆细胞水平、ISS分期、诱导治疗的方法是PFS的独立预后因素,含硼替佐米的方案作为诱导治疗有利于延长PFS。结论一部分浆细胞瘤患者中以多发骨质破坏和髓外浆细胞瘤为主要特点,但骨髓浆细胞始终<10%,M蛋白阴性或少量M蛋白,分期较早,无明显贫血、高钙血症、肾功能损害等其他靶器官的损害。尽管病程中可能反复出现浆细胞瘤,但总体预后较好,ISS分期较早可能是其预后良好的原因之一。