【摘 要】
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目的：鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal NK/T cel lymphoma,nasal type,ENKTL)发病率存在明显地域差异,亚洲的发病率高于其他地区,其占非霍奇金氏淋巴瘤的5％～10％.临床表现独特,易累及血管,多原发于鼻,少数可无鼻腔受累.多伴全身B症状,病情发展迅速,死亡率高,原发鼻的中位生存期约为5年,而鼻外的只有6个月,需要放化疗综合治疗.目前对ENKTL尚无标准
【机 构】
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第四军医大学西京医院血液内科 第四军医大学西京医院病理科,陕西西安,710032
【出 处】
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中国老年学学会老年肿瘤专业委员会(CGOS)2014年年会暨第八届中国老年肿瘤学大会
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目的：鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal NK/T cel lymphoma,nasal type,ENKTL)发病率存在明显地域差异,亚洲的发病率高于其他地区,其占非霍奇金氏淋巴瘤的5％～10％.临床表现独特,易累及血管,多原发于鼻,少数可无鼻腔受累.多伴全身B症状,病情发展迅速,死亡率高,原发鼻的中位生存期约为5年,而鼻外的只有6个月,需要放化疗综合治疗.目前对ENKTL尚无标准的治疗方案,相对于B细胞淋巴瘤,ENKTL的分子遗传学特点和病理生理学研究亟待深入,以结合预后相关因素指导临床精细的个体化治疗方案和策略,据此,对该病的病理和临床特点的深入认识就显得尤为重要.本文对近5年来收治的110例ENKTL病人的病理和临床资料进行深入的回顾性分析,探讨临床预后的相关因素,为临床个体化治疗提供依据和经验.方法：回顾性分析中国西北最大单中心自2007年8月至2012年8月120例病理确诊为ENKTL患者的病理活检结果与临床资料.病理诊断均采用常规组织学、免疫组化、T细胞重排和原位杂交方法检测EBER[Epstein-Barr virus (EBV) small encoded RNA].EBV DNA拷贝数检测采用PCR方法.所有患者经过临床评估后均采用化疗±放疗联合治疗.随访并分析完全缓解率(complete remission,CR)、2年总生存率(overall survival,OS)和无进展生存率(progressive free survival,PFS).结果：在120例ENKTL中,中位年龄为43.19+13.7岁,原发鼻的为98例,占81.7％,2年OS 88.6％、PFS 69.1％；鼻外22例,占18.3％,2年OS/PFS为58.8％/45.5％,与原发鼻的相比具有明显的统计学意义.Ki67大于80％的1年内死亡；Ki67在60％和80％之间的43例患者2年OS/PFS为60％/36％；在30％和50％之间的30例患者OS/PFS为86.3％/57.5％；小于30％的7例OS/PFS为100％/78％,具有明显的统计学意义.从细胞来源分析显示,CD56阴性、CD3阳性而T细胞重排阳性的病人原发部位均为鼻部,2年OS/PFS为100％/75％,与CD56阳性的病例相比,具有明星的统计学差异.所有病人EBER阳性,13例检测了外周血EBV DNA拷贝数,高于正常值的5例,OS为60％.铁蛋白和B微球蛋白正常的患者比增高的2年OS/PFS较长,有统计学差异.10例Ⅰ期单纯放疗患者2年OS/PFS为100％,47例Ⅱ-Ⅳ期患者单纯化疗,Ⅱ期2年OS/PFS分别为100％/90％,63例放疗+化疗患者Ⅰ期中局部和广泛的OS和PFS有统计学差异.国际预后指数(international prognostic index,IPI)较高,OS和PFS降低,具有明显的统计学意义.结论：除了ENKTL的IPI之外,原发部位和病理特征,尤其是Ki67、CD56、EBER、EBV DNA拷贝数、铁蛋白和B微球蛋白,与临床预后密切相关,也是预后判断的独立因子.Ⅰ期放疗仍是主要治疗方法,对Ⅲ和Ⅳ期患者含门冬胺酸或培门冬胺酸的化疗方案成为更为有效的治疗方案,自体干细胞移植可使患者长生存,且疾病临床分期和移植前CR状态是主要预后因素.
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目的:探讨发生于鼻腔的NK/T细胞淋巴瘤的临床特点、治疗方法、生存时间以及影响预后的因素.方法:将本院在2007-2012年收治的37例原发于鼻腔的NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析.结果:本组37例患者,中位年龄49岁(16-79岁),全组患者5年总生存率为43.2％,OS率及DFS率分别为56.8％、17.3％.单纯化疗OS率87.5％,单纯放疗OS率57.1％,放化疗联合治疗的O
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