【摘 要】
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目的：归纳整理胆管消失综合征(vanishing bile duct syndrome,VBDS)的临床、病理特点,分析VBDS的发病原因,随访VBDS的预后以及应用熊去氧胆酸(ursodesoxycholic acid,UDCA)治疗后效果。对象与方法：收集2001年1月至2013年12月在首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心病房住院及2001年1月至2013年12月于中日友好医院病理科王泰龄教
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞消化内科 首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心
【出 处】
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第二届北京消化疾病周末暨2016京津冀消化病学-消化内镜学-肝病学协同发展促进会议
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目的：归纳整理胆管消失综合征(vanishing bile duct syndrome,VBDS)的临床、病理特点,分析VBDS的发病原因,随访VBDS的预后以及应用熊去氧胆酸(ursodesoxycholic acid,UDCA)治疗后效果。对象与方法：收集2001年1月至2013年12月在首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心病房住院及2001年1月至2013年12月于中日友好医院病理科王泰龄教授处会诊并诊断VBDS的患者,记录患者诊断时的人口统计学指标、临床表现、实验室检查和病理表现评分等指标,随访患者应用UDCA治疗后1年的生化指标以及最近期的临床表现及生化指标,并与无胆管消失的PBC患者进行比较。根据病因将VBDS患者分为药物性肝损害(drug-induced liver injury,DILI)组、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)组、自身免疫性胆管炎(autoimmune cholangitis,AIC)组、特发性成人肝内胆管缺失症(idiopathic adulthood ductopenia,IAD)组,将各组间的临床表现、生化指标及病理评分进行比较。
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