【摘 要】
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心肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病.该病多为儿童病例,儿童NVM占所有新发心肌病的9.2％,排在第3位,仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病.近年来有增
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属协和医院新生儿科 430000
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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心肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病.该病多为儿童病例,儿童NVM占所有新发心肌病的9.2％,排在第3位,仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病.近年来有增多趋势,男性发病率高于女性.该病病因不明,多呈家族性,据调查,18％-25％的NVM患者具有家族遗传史.其临床表现多样,出现早晚不一,轻重不同,易造成误诊漏诊.临床上多见左室孤立性致密化不全心肌病,但也可伴有其他先天性心脏病.其中心力衰竭、心律失常、血栓栓塞是NMV典型的三大症状.婴儿期发病者多病情危重,心功能下降严重,呈进行性充血性心力衰竭,常在短期内因充血性心力衰竭死亡,甚至猝死.本例患儿因"早产生后15分钟"入院.入院期间,血压反复下降波动,药物难以维持稳定.在患儿在入院后第6天,突然出现血压下降,心律不齐,血气分析显示呼吸性碱中毒,血象显示红细胞数,血红蛋白含量较前降低等综合考虑为颅内出血,失血性休克,其诊断有误.抢救中主要以输血,扩容为主.当时抢救效果佳,患儿血压上升,休克得以纠正.待患儿病情相对稳定后,完善心脏彩超,心电图,并结合患儿当时血压不稳,心律失常等临床表现,确诊为左室致密化不全性心肌病(LVNC).给予西地兰强心,多巴胺、多巴酚丁胺,强化可的松维持血压等支持治疗.
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