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目的 甲状腺全切术联合中央区颈淋巴结清扫术是甲状腺髓样癌外科治疗的基本术式.其临床疗效与预后因素已被广泛研究,但对于进展期甲状腺髓样癌,部分预后因素仍然存在较大争议.本文对接受外科手术治疗的33例甲状腺髓样癌病例的临床治疗结果和预后因素作一回顾性分析.方法 自1995年～2009年就诊于我院并接受甲状腺全切术/甲状腺次全切除术联合中央区颈淋巴结清扫术(Ⅵ区)的33例甲状腺髓样癌病例,所有病例无论就诊时是否出现颈淋巴结转移均同期常规行改良性侧颈淋巴结清扫术,行单侧改良性侧颈淋巴结清扫术(Ⅱ-Ⅴ区)24例,双侧改良性侧颈淋巴结清扫术(Ⅱ-Ⅴ区)9例.术后常规进行基础降钙素和激发后血清降钙素水平测定,激发后血清降钙素无法测到被认为生化治愈.术后随访时间5.0～125.0月.年龄、性别、瘤体大小、颈淋巴结转移、TNM分期、手术切除范围、术后放疗和化疗均作为预后相关因素给予分析.结果 33例病人接受了甲状腺癌联合根治术,其中17例病人肿瘤直径大于4.0cm(51.5％),而TNM分期属于Ⅳ期病人18例(54.5％).23例病人达到生化治愈(69.7％),19例病人出现颈淋巴结转移(57.6％).患者5年生存率与10年生存率分别是73.4％和19.6％.生化治愈率与患者瘤体腺体外侵袭(p＜o.005)、肿瘤大小(p＜0.005)和颈淋巴结转移的出现(p＜0.0001)有显著的相关性.单因素分析表明年龄和颈淋巴结转移的出现是预后相关因素,而多因素分析表明仅年龄是独立预后因素.结论：甲状腺髓样癌外科治疗结果表明无论肿瘤大小和颈部淋巴结转移是否出现,年龄小于45岁都是预后良好因素.早期诊断和常规性改良颈淋巴结清扫术可能获得较好的临床结果,但无法保证疾病的决定性治愈.年龄是唯一的独立预后因素.对于那些肿瘤直径大于4.0cm、双侧颈部淋巴结转移和伴随骨痛、脸红和/或腹泻等系统性症状的甲状腺髓样癌应视为一种独立的系统性疾病.