目的：总结近年来西藏高原小儿肺动脉高压的发病特点、治疗转归,为探讨高原地区小儿低氧性肺动脉高压的发病机制及寻求有效防治措施提供依据.方法：1.通过我院天健军卫医院信息管理系统,以年龄小于18岁为限定，选择有彩超检查记录，符合诊断“肺动脉高压”或“高原心脏病”的病例(新生儿PPHN以及先心病体肺分流伴随肺动脉高压者除外)。2.肺动脉高压纳入诊断标准参考201，版欧洲心脏学会(ESC)和欧洲呼吸学会(ERS > PH无创诊断指南，具体超声指标如下:PASP536mmHg，无附加指征，排除;PASP536mmHg，有附加指征，可疑;PASP37-50mmHg,有或无附加指征，可疑;PASP>50mmHg，有或无附加指征，可能;超声附加指征包括:右心室增大、右室壁增厚、室间隔形状、功能异常、肺动脉内径增宽等。PAH分度:PASP 30-40mmHg,轻度:PASP 40-70mmHg，中度:PASP>70mmHg，重度。3.病案回顾内容包括:一般情况、居住地海拔、主要症状、体征、X线、ECG、血常规、生化、共发病、治疗及效果。结果:1.自2009-12-17至2013-05-07期间，我院收治符合上述标准PAH患儿共60名。原住藏族35人(男女比例16/19)，中位数发病年龄14月(3月-13岁)，居住地海拔平均4300m(2900m-5000m)。移居汉族18人、回族6人、土族1人(男女比例18/7，其中21人在高原出生和生长)，中位数发病高原居留时间4月(15天至43个月)，居住地海拔平均3660m(3600m-3850m)0 2.90％(54/60)患儿因呼吸道或肺部感染就诊，经检查后确诊PAH和l或HAHD.单纯以气促、发给、浮肿发病者仅6例。心脏杂音多为心前区SMII-III/6级，胸片常可提示心影不同程度增大。共发病主要为营养不良、发育迟缓(藏族轻度3、中度16、重度11，移居者轻度6,中度10)，询楼病(藏8)，贫血(藏17，移居3)。3.PAH分度以中重度居多，藏族(轻度2,中度15、重度18)，移居者(轻度2、中度15、重度8)。4.在常规抗感染、对症、营养支持、改善心功能等治疗基础上，降肺动脉压采用氨茶碱、酚妥拉明、卡托普利、西地那非等。移居患儿多于明确诊断病情平稳后转低海拔休养。35名藏族患儿2人救治无效死亡，3人放弃治疗，在有彩超复查记录的15例中，PAH经上述治疗无改善者8例。结论:1.高原低氧性肺动脉高压和相关的高原心脏病目前仍是高海拔地区严重威胁婴幼儿生命安全的重要疾病，其发病机制和影响因素有待深入调查;2.多中心协作循证规范化的诊治流程是提高救治成功率的重要途径和努力方向。