背景先天性小耳畸形是一种不明原因引起的胚胎第一、二鳃弓和第一鳃沟的发育异常而导致的耳郭畸形,多数伴有外耳道闭锁和听觉功能障碍,部分伴颌面部畸形,我国有较高的发病率。以往的治疗多只注重外形的重建而忽视听觉功能的重建,或二者只取其一,也有分期进行重建的。本研究拟在以往研究的基础上,对先天性小耳畸形进行形态与听觉功能的一期重建。目的探讨先天性小耳畸形耳郭形态与听觉功能一期重建的可行性和术后耳郭形态和听觉功能恢复的临床效果。方法对自2011年1月至2014年12月到上海上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉科就诊的先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患者45人46耳(其中男35人,女10人,年龄6-42岁,中位年龄8.6岁;右耳32例,左耳14例)行Medpor支架植入全耳郭再造的同时,行外耳道成形加鼓室成型的听力重建术。46耳在术前均经颞骨薄层CT扫描Jahrsdoerfer评分≥6分,手术中自主设计"三瓣技术"用于外耳道成形术,即局部带蒂骨膜瓣覆盖重建外耳道前壁,带血管蒂的颞浅筋膜-帽状腱膜瓣在包裹Medpor支架再造耳郭后,其末端部分覆盖外耳道上、后、下壁并覆盖术中暴露的乳突气房,然后用耳后带蒂皮瓣制成管状完成重建外耳道的皮肤覆盖。术后外耳道密切随访换药3-6月。术后分别于3、6、12、24M即以后对手术后的临床效果进行评估,包括手术的成功率、耳郭的对称度、耳郭精细结构显示、患者的满意度、外耳道术后通畅率、并发症发生情况及听力恢复情况。结果所有病例随访6—42个月,所有病例46耳手术均成功,1耳于术后8M因外伤而致局部支架外露,予以局部组织瓣修复后随访6M未再外露。对耳郭的7个对称度指标进行评分,均在5分以上;对耳郭的14个精细结构进行评分,≥10分为89.13%(41/46耳)。患者的满意度分析显示总满意率为93.48%(43/46耳)。42耳(91.30%)术后外耳道通畅,4耳(8.70%)术后发生再狭窄和再闭锁。42例术后通畅耳中,术后不干耳未发生,鼓膜外侧愈合2耳(4.35%)。所有患者术中术后均未发生面神经损伤;术后听力恢复有效(术后听力提高大于5d B)86.96%(40/46耳),听力平均提高22.7d B。结论先天性小耳畸形MEDPOR支架植入全耳郭再造术并同期外耳道成形鼓室成型听力重建术临床上安全可行,它不仅可以在再造耳郭的同时取得较好的听力康复效果,同时也可以使再造耳郭在形态上更加逼真,提高患者的满意率。同时,由于带蒂颞筋膜瓣等"三瓣技术"参与外耳道的重建,可以有效降低外耳道术后的再狭窄率。