目的 了解近年来系统性红斑狼疮(SLE)感染死亡患者的感染部位和感染病原菌.方法 回顾分析1986年1月至2011年5月北京协和医院SLE住院死亡病例资料.结果 1986年1月至2011年5月SLE住院死亡患者共252例,其中感染为主要死因的患者共97例,非感染原因为主要死因的患者共155例,感染在同期死亡患者中的比例逐渐上升.1986-1990年、1991-1995年、1996-2000年、2001-2005年和2006-2011年,感染死亡患者占同期死亡患者的比例分别为25.7％,24.1％,31.6％,34.9％和60.3％.在因感染死亡的患者中,肺部感染是主要的感染部位,共63例,占感染死亡患者的65％；回顾2006年1月至2011年5年SLE患者肺部感染患者,其中31例患者的病原菌明确,其中单一病原菌感染共14例,占45％,混合感染共17例,占55％.在单一病原菌感染死亡的患者中,最常见的病原菌是真菌感染,共9例,其中耶氏肺孢子菌肺炎4例,烟曲霉感染2例,镰刀菌属1例,热带念珠菌1例,隐球菌1例；普通细菌感染3例,其中耐甲氧西林金黄色葡萄球菌2例,肺炎克雷伯杆菌1例；死于肺结核2例.在混合感染死亡的患者中,混合细菌感染最常见,共14例,其中常见的混合细菌感染依次为鲍曼不动杆菌、大肠埃希菌、肠球菌、肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌和阴沟肠杆菌,分别为6例、3例、2例、2例、2例和1例；混合真菌感染的患者共11例,在混合真菌感染的患者中烟曲霉菌6例,热带念珠菌3例,耶氏肺孢子菌3例,黄曲霉2例,土曲霉1例,白色念珠菌2例,光滑念珠菌1例,克柔念珠菌1例；除普通细菌和真菌以外,巨细胞病毒感染也是混合感染中常见的病原菌,共5例.结论 感染已成为SLE的最主要死因；肺部感染是最常见的感染部位,混合感染常见,烟曲霉菌、耶氏肺孢子菌、鲍曼不动杆菌和巨细胞病毒感染是以感染为主要死因患者的常见病原体。