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原发性巨球蛋白血症(primary macroglobulinemia)又称淋巴样浆细胞淋巴瘤,是一种B淋巴细胞系单克隆恶性增殖性的少见疾病,且发生肺内浸润更罕见.至今为止,文献报道170余例,有HRCT的仅60余例.笔者搜集经临床、病理确诊为原发性巨球蛋白血症肺内浸润4例,回顾性分析CT表现,以提高对本病认识.