目的报道2例四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤,并通过PubMed检索,复习既往报道的病例,对其临床病理学改变进行探讨。方法根据住院病历,回顾分析2例病例的临床经过和手术情况。采用免疫组织化学染色及双重免疫组织化学染色方法,对构成菊形团的肿瘤细胞进行分析。结果2例均为女性,年龄分别为27岁和21岁,在临床上主要以头晕、头痛、恶心、呕吐和视力障碍起病,神经系统查体均发现有视乳头水肿,其余无异常。神经影像学显示四脑室内占位,病灶有不同程度强化。术后病理显示:2例均具有典型的神经元性菊形团结构和毛细胞型星形细胞瘤的二种形态学特征,肿瘤细胞分化良好,无坏死,未见节细胞成分,2例MIB-1细胞增殖指数均低于1%。双重免疫组织化学染色显示:围绕菊形团周围的小圆形瘤细胞对Olig2呈强阳性表达、同时对Neurofilament、MAP2呈阳性表达、但对GFAP呈阴性表达;菊形团中央的核心部分对Synaptophysin呈强阳性表达。结论四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤是一种罕见的混合性神经元—胶质肿瘤,其发生部位不完全局限于四脑室。构成菊形团的小圆形瘤细胞具有向神经元和胶质细胞双向分化的特征。