【摘 要】
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原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases,PID)是指免疫系统的器官、免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、可溶性分
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原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases,PID)是指免疫系统的器官、免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、可溶性分子白细胞介素、补体和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的某种免疫反应缺失或降低,导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。各种原发性免疫缺陷的病因尚未完全清楚。基因突变和遗传因素在各种原发性免疫缺陷病中起重要作用。
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