【摘 要】
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<正>患者:男36岁因自制力减退、情绪不稳、易激动,手部进行性震颤就诊;血铜检查:血清铜总量降低;尿液检查:尿铜排出量增高;肝功能异常贫血白血球及血小板减少;体检可见角膜色
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<正>患者:男36岁因自制力减退、情绪不稳、易激动,手部进行性震颤就诊;血铜检查:血清铜总量降低;尿液检查:尿铜排出量增高;肝功能异常贫血白血球及血小板减少;体检可见角膜色素环(K-F环);患者同胞有肝豆状核变性患者。临床诊断为肝豆状核变性。脑CT:现行脑部CT可见脑部双侧内、外囊及豆状核、双侧丘脑、双侧侧脑室前角旁脑白质区见对称分布小斑片状、条状低密度影,边界不清;双侧大脑半球脑回缩小,脑沟、裂、池不同程度增宽增深,双侧脑室系统扩大,呈脑萎缩表现.;MRI检查较CT敏感可见局
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