【摘 要】
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目的：探讨韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses,DF)的影像学表现及其病理性特点,提高影像诊断水平.方法：搜集南方医科大学第三附属医院等3家医院自2010年4月至2015年5月经病理证实的DF患者共13例,回顾性分析其临床、病理特点,与CT和MRI影像学特征进行对照分析.结果：13例患者中,临床好发年龄为中青年,病程较长(＞3个月),症状轻,女性好发(男5例,女8例
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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目的：探讨韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses,DF)的影像学表现及其病理性特点,提高影像诊断水平.方法：搜集南方医科大学第三附属医院等3家医院自2010年4月至2015年5月经病理证实的DF患者共13例,回顾性分析其临床、病理特点,与CT和MRI影像学特征进行对照分析.结果：13例患者中,临床好发年龄为中青年,病程较长(＞3个月),症状轻,女性好发(男5例,女8例).8例行CT扫描(6例有增强),8例行MRI检查(7例有增强).本组病例均为单发病灶,腹部外型10例,腹壁型3例.8例行CT平扫表现为均匀稍低或等密度影,未见钙化及坏死、出血、囊变征象,大多边界清晰,增强病灶呈中度以上均匀/不均匀强化,延迟期(＞2.5min)强化较明显；其中2例为骨源性,CT显示病变呈膨胀性,平扫呈等密度影,病灶内未见无钙化、骨化影,可见骨嵴,软组织肿块不明显.8例行MRI扫描,T1WI序列呈等、稍低信号；T2WI序列呈稍高、混杂高信号,增强扫描呈中度以上不均匀强化.软组织起源病灶多呈纵向发展趋势,可见类似鼠尾征特点(7例).2例发生在膝关节周围均在6个月内复发,其余病例暂无复发.所有病灶内均可见条索状、片状低信号影,多从边缘向中央延伸,增强描无强化.对照组织病理学,分析为肿瘤内纤维母细胞和成纤维细胞呈束状、编织状排列的胶原纤维组织.免疫组化中,SMA、β-catenin、Ki-67、MSA、vimetin、CD99阳性率高达100％.结论：DF具有一定侵袭性的良性肿瘤,CT可以了解病灶内有无钙化、骨化影,对骨质破坏程度；大多病灶密度均匀,增强呈逐渐强化趋势.MRI更清晰显示病变范围和有无侵犯周围软组织、骨骼的情况,于T1WI、T2WI序列病变见条索状、片状低信号,增强无强化,为其影像学特征性表现,需结合临床病史提出诊断,最后确诊需组织病理学分析.
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