患者女,48岁。体检发现盆腔包块3天入院。患者除偶有下腹坠胀外无任何不适。妇科检查:子宫前位、宫体大小触及不清,盆腔可及一巨大实性不规则包块,大小14.0×12.0×8.0cm,边界清楚,质地偏硬,较固定,无压痛。B超示:子宫略大,宫体左侧壁回声不均匀,宫体左侧探及13.6×7.8×11.0cm实质不规则低回声包块,与子宫左侧壁分界不清,CDFI:血流信号较丰富,为低阻型动脉血流频谱,PSV 75.2cm/s,RI 0.59。提示:子宫左侧巨大实质非均质肿块,考虑卵巢肿瘤,子宫左侧壁受侵可能。术前检查肿瘤5项无异常。在全麻下行开腹探查术。术中腹腔内未见腹水,子宫前位,如孕3月大,左侧阔韧带、膀胱后壁、左侧宫旁均可见多发囊实性肿块沿血管走行,局部血管明显迂曲增粗,左卵巢囊实性增大7.0×6.0×5.0cm,左输卵管亦有多发性包块,右卵巢、输卵管外观未见明显异常,遂行"左附件+盆腔包块+子宫切除术"。术后病理大体标本显示子宫肌壁间脉管内见多个瘤结,直径0.5-3.0cm,部分瘤体呈条索状,盘曲延伸至子宫旁形成体积15.5×11.5×8.0cm多结节分叶状肿物,切面灰白色,质韧。术后病理诊断:子宫肌壁间、宫旁及盆腔静脉内平滑肌瘤病。讨论静脉内平滑肌瘤病又称子宫血管平滑肌瘤病,它可在子宫或阔韧带内生长,25%病例超出子宫及阔韧带范围。该病特点是平滑肌瘤组织生长进入静脉或淋巴管内,沿静脉腔进展,肌瘤可局限于子宫静脉内也可沿子宫静脉伸展蔓延至子宫外静脉、腔静脉,甚至达右心室、右心房,引起心肌梗死而致患者死亡。为子宫肌瘤中较罕见的一种病理分型,表现为平滑肌瘤中有丰富的血管,瘤细胞围绕血管排列,与血管壁的平滑肌细胞紧密相连。多数患者术前超声检查多误诊为子宫肌瘤或卵巢肿瘤,该病常同时合并子宫平滑肌瘤。静脉内平滑肌瘤病需与子宫淋巴管内间质肌病相鉴别,二者大体相似,但镜下前者由平滑肌或夹有少量纤维构成,后者则由子宫内膜间质细胞构成。其预后不同于一般子宫平滑肌瘤,对有子宫肌瘤或子宫肌瘤手术史的患者如发现盆腔包块、阴道壁肿物、腔静脉或心脏内肿物时,均应想到有发生本病的可能。本病目前术前确诊率为0,静脉内平滑肌瘤病的诊断主要依靠术后病理检查,因其病理学为良性,但生物行为特异,肿瘤可沿血管内游走,转移至盆腔外器官,具有远期复发的倾向。本例患者肿物不仅生长于子宫肌壁间,并延伸至子宫旁及盆腔静脉,已完全切除,现正随访中。