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伴大量破骨细胞样巨细胞的平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma with prominent osteoclast-like giant cells，简称伴大量OLGC的平滑肌肉瘤)是一种极为罕见平滑肌肉瘤，该病预后较差， 形态类似于巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤。该肿瘤内含大量破骨样细胞巨细胞(osteoclast-like giant cells，简称 OLGC)，OLGC形态类似吸收骨中的破骨细胞。该肿瘤常常容易引起误诊，特别冰冻切片更是如此。免疫组化和电镜显示OLGC可能起源于破骨细胞、平滑肌细胞、上皮细胞或单核细胞/组织细胞。本文总结了复旦大学附属肿瘤医院病理科2006年1月至2010年8月间诊断的6例伴大量OLGC的平滑肌肉瘤，结合文献复习探讨伴大量OLGC的平滑肌肉瘤的临床病理特征、鉴别诊断以及OLGC的起源等进行分析和讨论。