【摘 要】
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目的 通过报道一例外周T 细胞淋巴瘤继发EBER 阴性弥漫大B 细胞淋巴瘤的特殊病例的诊疗经过,提高对两种淋巴瘤同时存在这种罕见情况的认识.方法 回顾该例患者的临床特点
【机 构】
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中国医学科学院血液病医院、血液学研究所,实验血液学国家重点实验室 天津,300020
【出 处】
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第四届全国血液肿瘤学术大会暨第七届全国淋巴肿瘤诊治进展研讨会
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目的 通过报道一例外周T 细胞淋巴瘤继发EBER 阴性弥漫大B 细胞淋巴瘤的特殊病例的诊疗经过,提高对两种淋巴瘤同时存在这种罕见情况的认识.方法 回顾该例患者的临床特点及诊疗过程,回顾文献报道,分析探讨该类疾病的可能机制及预后.结果 ①患者中年男性,诊断外周T 细胞淋巴瘤,非特殊型(PTCL-NOS)明确,治疗后5 月余在获得完全缓解基础上,在动员过程中出现淋巴结再次肿大,且采集物中CD34+增高至22.7％,流式证实为髓系原始细胞,通过动态观察,排除了继发白血病可能.淋巴结肿大经病理证实为DLBCL,GCB 来源,EBER 阴性.该患者诊断后经RCHOP 方案化疗2 疗程后达到CR,并经2 疗程REPOCH 方案巩固,现维持CR.但据文献报道认为该类疾病往往预后较差,其最终疗效尚待进一步随访观察.②通过文献复习,PTCL-NOS 继发EBV 阴性DLBCL 非常罕见,可能涉及多能干细胞在不同微环境的分化、免疫及化疗影响、背景细胞与高频体突变(SHM)以及肿瘤的“打击及逃逸”等学说,其机制有待进一步明确.结论 ①外周T 细胞淋巴瘤在治疗缓解后再次出现淋巴结肿大,有可能出现第二种淋巴瘤,应进行淋巴结活检确定诊断,而不能简单判定为复发；②PTCL-NOS 继发EBV 阴性DLBCL 非常罕见,机制有待进一步明确.
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