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原发性小血管炎是一类自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器。肾脏受累则多进展迅速，造成不可逆的终末期肾衰竭，肺受累则可引起大咯血而危及生命。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是其特异性的血清学诊断工具，也称之为ANCA相关性小血管炎。但及时诊断和治疗，多可控制病情进展，甚至可使病情逆转。因此，及时诊断是改善患儿预后的关键。