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目的 探讨以脑出血为首发表现的真性红细胞增多症的临床特点.方法 分析2例以脑出血为首发表现的真性红细胞增多症患者临床表现、影像学资料、治疗及预后.病例1患者,女,54岁,因"头痛、左上肢笨拙20余天"入院.诊断为真性红细胞增多症、脑出血(右侧顶叶)；病例2患者,男性,62岁,因"突发右上下肢无力伴口齿不清3小时"收住.诊断为真性红细胞增多症,脑出血(左基底节),高血压病.本文2例患者予甘露醇脱水降颅压,补液补钾等治疗脑出血；隔日放血200ml,后予羟基脲片疗真性红细胞增多症,症状好转,出院.结果 两例真性红细胞增多症患者分别以右侧顶叶脑出血及左侧基底节区脑出血起病,经脱水降颅压、间歇性放血以及羟基脲片治疗后好转.结论 脑出血是真性红细胞增多症极少见的并发症,本文2例患者真性红细胞增多症合并脑出血诊断明确.真性红细胞增多症合并脑出血有以下特点：其临床症状与普通脑出血相仿,多表现为肌无力、构音障碍、头痛等.就出血部位看,与高血压所致脑出血相比,脑叶出血所占比例略高.CT所示出血形态,提示该类病人尽管发生了脑出血,但脑梗死的风险亦很高,在治疗时需充分考虑此特点.真性红细胞增多症所致脑出血形态表现为血肿内高密度和稍高密度混杂不均,周边水肿带出现早、范围大、占位效应明显、持续时间长].提示临床医生碰到该类形态脑出血患者需警惕除高血压之外的病因.就预后看,本文2例患者经治疗后均好转,文献所报道23例患者死亡4例,略低于脑出血总死亡率.真性红细胞增多症合并脑出血可能的发病机制有如下几点：1、全血容量增加,血管压力大,可形成动脉瘤,从而导致血管破裂出血.2、血管内皮损伤.3、血小板功能异常.4、过多的血小板导致慢性弥散性血管内凝血；往往有凝血时间延长,且血块回缩不良从而导致出血倾向.5、真性红细胞增多症好发予中老年,有动脉粥样硬化等血管病变基础,容易出现脑出血等脑血管病；6、有部分病人确诊真性红细胞增多症后予阿司匹林片预防血栓形成,可能也是导致脑出血的原因.在真性红细胞增多症患者并发脑出血治疗方面,需要注意一下几点：1、由于真红的高凝倾向,在脱水降颅压同时注意及时补液；2、甘露醇是高渗脱水剂,故应同时加用利尿剂；3、脑水肿控制后,甘露醇等脱水利尿剂应尽快减量及停用；4、应尽早进行原发病的治疗,降低血细胞,才能有效控制血压；5、手术危险大,对出血量大的患者需充分考虑手术利弊.