【摘 要】
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血友病A是一种X染色体联的遗传性出血性疾病,患者血液中第8凝血因子（Ⅷ因子）水平降低。关节受损是血友病最主要特征,并且是决定患者生活质量的重要因素之一。反复关节出血引起的慢性进行性关节炎主要见于重型血友病患者,缺乏肌肉保护的肘、膝、踝关节最常受累的部位,即最常见的靶关节。通过替代输注相关产品,使血液中Ⅷ因子维持在较高水平,血友病患者的关节出血能够被预防。然而,血友病替代治疗的最严重并发症是病人血液
【出 处】
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中华医学会第五次全国儿科中青年学术交流大会论文汇编（上册
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血友病A是一种X染色体联的遗传性出血性疾病,患者血液中第8凝血因子（Ⅷ因子）水平降低。关节受损是血友病最主要特征,并且是决定患者生活质量的重要因素之一。反复关节出血引起的慢性进行性关节炎主要见于重型血友病患者,缺乏肌肉保护的肘、膝、踝关节最常受累的部位,即最常见的靶关节。通过替代输注相关产品,使血液中Ⅷ因子维持在较高水平,血友病患者的关节出血能够被预防。然而,血友病替代治疗的最严重并发症是病人血液中抑制物的出现,影响疗效。针对这一现象出现了一些新的疗法,包括祛除抑制物的免疫耐受诱导疗法（immune tolerance induction,ITI）和缓解出血发作的疗法,比如FEIBA,rFⅦa,Porcine FVⅢ,PCCs等。评价这些疗法对有抑制物重型血友病A患者关节保护的效果如何的研究较少。这里回顾性研究将探讨抑制物对重型血友病A患者关节功能的影响。
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