【摘 要】
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致心律失常性右室心肌病(nRVC)是以原因不明的主要以右室心肌纤维脂肪样变为特征的一种进行性心肌病，有家族遗传倾向，是一种外显率较低的常染色体显性遗传性疾病。也有认为心肌被脂肪组织所替代是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果。临床主要表现为室性心律失常或碎死，但亦可无症状。本例患者为老年女性，右室心内膜心电图显示右室内传导明显延长，以右心功能受累为主要表现，符合ARVC特征
【机 构】
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浙江省人民医院心内科,浙江杭州 310014
【出 处】
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2009年全国疑难心律失常专题会议
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致心律失常性右室心肌病(nRVC)是以原因不明的主要以右室心肌纤维脂肪样变为特征的一种进行性心肌病，有家族遗传倾向，是一种外显率较低的常染色体显性遗传性疾病。也有认为心肌被脂肪组织所替代是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果。临床主要表现为室性心律失常或碎死，但亦可无症状。本例患者为老年女性，右室心内膜心电图显示右室内传导明显延长，以右心功能受累为主要表现，符合ARVC特征，可考虑TVR术前行射频消融术试治。
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