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先天性主动脉瓣狭窄(congenital aortic stenosis)为主动脉瓣胚胎期发育异常而形成的瓣膜畸形,瓣膜形态可为单瓣、二瓣、三瓣或四瓣叶,临床上最多见为二瓣畸形,本文回顾了本中心近5年中收治的42例先天性主动脉瓣狭窄患儿的诊治,对其手术治疗的效果及经验进行分析总结。目的回顾性总结42例先天性主动脉瓣狭窄患儿手术治疗的效果及经验。方法共42例患儿,男23例,女19例,年龄1个月～14岁,小于1岁15例,1岁～10岁19例,大于10岁8例,平均17个月。体重3.2～47kg,平均15.6±11.4kg,平均10.5kg。单纯主动脉瓣狭窄13例,主动脉瓣狭窄伴反流2例,中、重度反流各1例,其余27例患儿除主动脉瓣狭窄外,还伴1种或多种其他心内外畸形(见表1)。术前心功能评级按照NYHA分级方法,2级17例,3级20例,4级5例。术前跨瓣压力阶差45～123,mHg,平均74.9±20.4 mmHg,狭窄严重程度根据跨瓣压差分为3级(见表2)。表1:伴心内外发畸形:表2:主动脉瓣狭窄程度分级:全组均在气静全麻、常温或浅低温体外循环下行主动脉瓣狭窄纠治,合并心内外畸形者,同期纠治:单纯主动脉瓣交界切开术28例,主动脉瓣交界切开+主动脉瓣成形术7例,主动脉瓣置换术2例,Ross手术1例,Ross-Konno手术1例,Konno+主动脉瓣置换术3例。结果死亡2例,术后平均随访20个月(2个月～55个月),评估心功能情况、主动脉瓣跨瓣压差及瓣膜反流程度。存活患儿术后心功能良好,LVEF69.1±10.3%,FT 37.8±8.9%。术后跨瓣压差较术前降低36.2±18.3mmHg(P<0.001),主动脉瓣反流程度分别为无或轻微8例,轻度18例,中度6例,重度1例。再手术1例,为主动脉瓣交界切开术后因重度反流改行Ross-Konno手术.结论先天性主动脉瓣狭窄产生左心室流出道梗阻,收缩期左心室压力增高,心肌负担加重,临床上一般以跨瓣压差>50mmHg为外科手术指征;先天性主动脉瓣狭窄的患儿如无明显主动脉瓣反流,首选主动脉瓣交界切开术或成形术;如果反流中度以上,则根据患儿年龄、体重及儿科病人瓣膜生长性等特点选择合适的手术方法。