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人工耳蜗植入已成功地帮助许多双侧极重度感音神经性聋患者恢复听力,而人工耳蜗植入候选者听神经及听觉通路的完整性、有无残存的螺旋神经元决定着人工耳蜗植入术后患儿听觉与言语康复的成败.国际上已有人工耳蜗植入后听觉言语康复失败而术后证实为听神经缺如的报道.因此,某些极重度聋或全聋患者人工耳蜗植入术前应排除听神经缺如的可能.2003年本小组首次报道听神经—听觉通路完整性综合评估法诊断1例听神经缺如病例,有效地避免了无意义的人工耳蜗植入.该综合评估法的主要内容包括:①临床听力学;②放射影像学;③外耳道电刺激测听法;④日常环境声反应评估法;以及⑤言语发育反馈听力评估法等5个方面内容.