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甲状舌管囊肿是甲状腺在胚胎形成时甲状舌管未完全退化消失留下的先天性囊肿,囊肿和瘘管皆覆有柱状纤毛上皮或鳞状上皮,有时其内可见甲状腺组织,癌变临床罕见,约占1%,其组织学类型大部分为甲状腺乳头状癌。自1911年Bretano等报道第1例甲状舌管囊肿癌变病例以来,目前国内外共报道约300多例[1,2]。由于没有大宗病例资料,临床上对甲状舌管癌的发病机制及手术范围仍存在较大争议。本文结合本院收治的1例甲状舌管乳头状癌的诊治经过,复习相关文献资料,对此类疾病的诊断及治疗进行讨论。1临床资料患者,女性,52岁。因"发现颈前部肿块10天"入院。患者于入院前10天无意中发现颈前区肿块,局部无红肿疼痛,无畏寒发热,无压迫不适。查体:颈前正中甲状软骨上方局部膨隆,表面皮肤无红肿,触诊可及一大小约2.0*2.5cm肿物,质地中等,表面光滑,边界尚清,无压痛,伸舌时能随之上下活动,左右侧活动度欠佳。双侧甲状腺未及肿大及结节,颈部浅表未及肿大淋巴结。颈部B超示:颈前部皮下见2.3*1.7cm囊性为主包块,边界清,形态规则,未见明显血流信号,考虑甲状舌管囊肿。甲状腺B超及其他常规辅助检查、实验室指标均无异常。于2018年3月在全麻下行甲状舌管囊肿切除术。手术采用Sistrunk术式,具体过程如下:颈前部舌甲膜水平皮纹切口,分离囊肿粘连至舌骨中部,可见囊肿蒂与舌骨体部相连,沿囊壁锐性分离,切断与囊肿相连的部分舌骨及少量周围组织,与囊肿一并完整切除。术中冰冻切片报告:颈前部肿物考虑良性囊性病变伴局灶区甲状腺滤泡组织乳头状增生。术后常规石蜡切片:颈前部肿物考虑甲状舌管囊肿伴局灶区甲状腺滤泡组织乳头状不典型增生(大小约直径0.5cm),小灶区浸润,结合免疫组化检测,符合甲状腺乳头状癌。免疫组化:CD56 (-),CK19 (+),CyclinD1 (+),TG (+),TPO (-),TTF-1 (+),Pax-8 (+),NapsinA (灶+),CK7 (+),CK20 (-)。最终,患者诊断为甲状舌管乳头状癌,出院后给予左旋甲状腺素片内分泌治疗。目前随访半年未见肿瘤复发。2讨论甲状舌管癌可发生于从舌根到甲状腺上缘的甲状舌管走行的任何部位,多见于舌骨到甲状腺上缘之间。它的临床表现和甲状舌管囊肿相似,仅凭临床症状往往难以与良性囊肿相鉴别。通过细致的影像学检查,能为术前明确良恶性提供重要依据。甲状舌管囊肿在超声图像上一般表现为纯囊性结节,如发现颈部肿物为囊实性结节,且实性部分内有细小钙化[3]或血流(图1),需考虑到甲状舌管癌可能。我们在文献复习时也发现,已有多个作者报道[4,5],当术前增强CT或MRI发现甲状舌管囊壁上有增强结节、砂砾样钙化或者囊肿呈多房性缺损时亦提示有恶性可能,对此临床医师应提高警惕。细针穿刺活检是目前甲状舌管癌较为常用的术前病理诊断方法 :[6,7],有助于手术方式以及手术切除范围的确定。但由于囊液中的异型细胞数较少,若行囊液细针穿刺,则诊断的准确率较低[8];必须在B超的精确定位下,针对囊肿内的实性或钙化结节进行穿刺活检才更有价值。对于甲状舌管癌的起源,大部分学者认为来自于甲状舌管内残留的甲状腺组织,而非囊肿壁组织,这从甲状舌管癌的病理类型以乳头状癌为主也能得到佐证;部分其它类型肿瘤如鳞癌也可能由囊壁内的柱状上皮细胞化生而来。病理学上诊断原发性甲状舌管乳头状癌的条件是:1、囊壁有甲状舌管残迹,常有散在的甲状腺滤泡,囊内壁衬有扁平上皮、纤毛柱状上皮或鳞状上皮;2、癌肿位于甲状舌管囊肿内或甲状舌管部位;3、原甲状腺部位经临床或病理检查无癌组织[9,10]。本组病例符合该诊断标准,属于原发性甲状舌管癌。甲状舌管乳头状癌手术方式多采用Sistrunk术式,即将肿瘤、囊肿、甲状舌管组织和舌骨中段一并切除。据Diaconescu等[11]报道,以此术式治疗甲状舌管乳头状癌,无论成人还是儿童,都能取得良好的疗效,而不需要进行额外的补充治疗。Chala等[12]则认为,在甲状腺形态和功能正常、肿瘤周围软组织没有受侵、无颈部淋巴结肿大的情况下,采用Sistrunk术式治疗甲状舌管乳头状癌已经足够;如果术前影像显示肿瘤已侵入邻近的软组织或者伴有颈部淋巴结转移,那么需同时行甲状腺全切术及颈淋巴结清扫术。术后可常规行促甲状腺激素(TSH)抑制治疗,至于是否需要放射性碘治疗尚有争论。甲状舌管乳头状癌的预后良好,一般复发转移少见。对于外科医师来说,一定要重视术前影像学评估,当B超、CT或者MRI显示甲状舌管囊肿内有钙化影、实性结节或者多囊性缺损时,必须于术前行超声定位下的囊内实性结节穿刺活检,尽量能术前明确良恶性情况,以指导手术方式以及手术切除范围的确定。