目的:儿童皮肌炎的高发年龄为5-15岁,4岁以下儿童皮肌炎少见,病情多较年长重.分析幼儿皮肌炎的临床特点及治疗效果,以提高对本病的认识.方法:回顾性分析我院近年收治4例4岁以下儿童皮肌炎的临床特点、病理、实验室检查、诊治过程及预后情况.结果:4例患儿均为女,发病年龄30～46个月(平均38个月).发病季节:5月份发病2例,6月及12月各1例.急性发病者1例,亚急性发病者3例.3患儿首发症状均以行走困难伴或不伴皮肤损害,1患儿以皮肤损害首发症状;3患儿发病前有呼吸道感染.4例有不同程度的肌肉症状,首先表现为跑步困难,跑步后或者上楼梯时易摔倒,肌肉疼痛,严重者不能行走.伴吞咽困难2例.1例患儿有皮肤损害轻微,Gottron征3例;4例患儿均有肌酶升高、自身抗体全套阴性,2例血沉增快;肌电图均为肌源性损害.3患儿行肌肉活检示肌炎改变,1例行MRI检查,示肌肉改变符合皮肌炎.1例以“过敏性皮炎”在外院治疗长达5个月。2例因肌无力收住神经科，诊断为进行性肌营养不良或格林巴利综合症，追问病史，病程中曾出现过皮疹，经肌肉活检证实为肌炎改变;所有患儿均采用糖皮质激素治疗，其中3例联合应用免疫抑制剂治疗。4例患儿中1例呈急性起病，出现皮损、肌无力，2周内出现呼吸闲难、尿少等，最终因病重放弃治疗，离院时死亡。3例病情稳定带药出院。患儿酶学指标在治疗3-5周后降低或正常，肌力在1-5个月(平均3个月)恢复。结论:幼儿皮肌炎以女性为主，临床表现不典型，少数可引起重要内脏器官损伤;加之年幼，表述不清，易误诊。早期诊治，可降低并发症，改善其预后。