【摘 要】
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<正>软骨发育不全是人类侏儒最常见的类型,其发生主要是De novo基因突变的结果,目前尚无有效的治疗方法。软骨发育不全主要影响四肢骨、椎骨等长骨的软骨内成骨过程,尤其是软
【机 构】
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第三军医大学第三附属医院野战外科研究所创伤,康复实验室; 南京大学模式动物研究中心; 创伤,烧伤与复合伤国家重点实验室生物技术分室; 第三军医大学第三附属医院野战外科研究
【基金项目】
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国家科技部重大研究计划项目(No.2014CB942903);自然科学基金重点项目(30530410);国家自然科学基金面上项目(30800652);重庆市自然科学基金项目(CSTC2009BB5141)资助
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<正>软骨发育不全是人类侏儒最常见的类型,其发生主要是De novo基因突变的结果,目前尚无有效的治疗方法。软骨发育不全主要影响四肢骨、椎骨等长骨的软骨内成骨过程,尤其是软骨生成过程,包括间充质细胞集聚并分化为软骨细胞,以及随后软骨细胞的增生、肥大和凋亡,但其机制目前并不完全清楚。骺生长板软骨细胞增生与分化的调控,对长骨的纵向生长和骨骼的发育至关重要。长骨生长板受多种信号分子的调控,其中成纤维细胞生长因子及其受体在
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