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目的 研究不一致性淋巴瘤的临床特征。方法 报告两例不一致性淋巴瘤的诊断及治疗过程，并结合国内外文献进行分析。结果 两例不一致性淋巴瘤初诊时均为弥漫大B细胞淋巴瘤，通过R-CHOP方案化疗后，获得缓解，但很快出现病情进展，例1再次病理提示为血管免疫母T细胞淋巴瘤，例2变为霍奇金淋巴瘤。最终两例均诊断为相继发生的不一致性淋巴瘤。结论 不一致性淋巴瘤非常罕见，淋巴瘤出现病情进展时多部位再次活检是必要的，克隆性分析有助于探讨这种淋巴瘤的发病机制，治疗上需针对不同的淋巴瘤给予不同的治疗方案。