【摘 要】
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目的:总结和探讨罕见先天性心脏病-肺动脉瓣缺如综合征(APVS)的超声诊断特点及临床特征.方法:对1998年7月至2011年10月在本院确诊的共31例肺动脉瓣缺如患者,所有患者均进行了超声心动图检查、计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查,其中21例进行了手术治疗.此外,比较了法鲁氏联症和APVS的超声异同点.结果:31例患者中,男性15例,女性16例,年龄0.2-50岁(平均年龄6.67±10
【出 处】
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中国超声医学工程学会第十二届全国超声心动图学术会议
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目的:总结和探讨罕见先天性心脏病-肺动脉瓣缺如综合征(APVS)的超声诊断特点及临床特征.
方法:对1998年7月至2011年10月在本院确诊的共31例肺动脉瓣缺如患者,所有患者均进行了超声心动图检查、计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查,其中21例进行了手术治疗.此外,比较了法鲁氏联症和APVS的超声异同点.
结果:31例患者中,男性15例,女性16例,年龄0.2-50岁(平均年龄6.67±10.31岁).体重4-60 kg(平均14.7±2.8 kg).患者主要的临床症状是轻度紫绀为主,部分患者伴有气短和喘鸣.31例患者中,室间隔缺损29例,合并法鲁氏四联症形态特征有26例,右室双出口2例,三尖瓣闭锁合并右室发育不良1例,部分型肺静脉异位引流1例.手术方式选择主要选择有法鲁氏四联症根治术,肺动脉同种瓣移植术并右室流出道重建、肺动脉成形术以及肺动脉瓣置换手术等.法鲁氏四联症(法四)与APVS超声声像图非常相似,但根据本研究发现它们的超声声像图的不同点如下(1)法四患者有肺动脉瓣,瓣叶增厚,开放受限,通常为二叶化;APVS的肺动脉瓣发育明显不良,无肺动脉瓣或仅存肺动脉残根.(2)法四的主及左右肺动脉常常发育不良;而APVS多见肺动脉总干及右肺动脉分支瘤样扩张,但可合并左肺动脉分支缺如及发育不良;(3)法四患者以右室流出道和肺动脉瓣狭窄为主,而APVS以肺动脉瓣返流为主,但大部分患者亦伴有瓣环较小,导致肺动脉前向血流速度增快;(5)法四患者肺动脉内压力减低,而APVS可伴随肺动脉压增高.
结论:超声心动图是诊断肺动脉瓣缺如综合征的最重要方法,主要同法鲁氏四联症进行鉴别.
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