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肺动脉高压(PAR)是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力和肺动脉压力持续增高、右心室后负荷增加,最终可导致右心衰竭甚至死亡为特征的临床综合征.本文分别从遗传基因、离子通道机制、细胞机制、分子机制方面分析了其发病机制，总之，动脉型肺高压是一大类有多种异质性疾病组成的临床综合征，这些疾病发生过程中既具有共性，又各有所侧重的个体化发病机制。近年来，随着分子生物学研究技术的进步，其潜在的、越来越多的分子发病机制逐渐被发现，这必将更加深入的了解此疾病，并开发新的治疗方法和治疗药物提供起到积极推动作用。