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目的本文报道了中国南方1例幼儿输入性黑热病合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic Lymphohistocytosis,HLH)的诊断思路及治疗经过,该病例表现为长期发热、鼻衄、肝脾重度肿大、血三系减低,外院诊断为败血症、白血病?辗转两家医院未能明确诊断,抗生素治疗后病情仍进展,血三系进行性减低,血小板最低至37*109/L,出现鼻衄,需填塞止血。黑热病发病有严格的地域性,非流行区域的输入性病例限于医务人员的经验往往难以及时诊断,延误治疗可导致病人死于继发感染、出血、耗竭。黑热病继发的HLH亦属少见,合并存在可掩盖原虫感染症状。本例患儿就诊本院时临床高度怀疑黑热病,但联系省疾控中心寄生虫病专家阅骨髓片及行快速血清学诊断均未得到阳性结果(儿童病例阳性率低),结合血清球蛋白增高、白球比倒置、活化T细胞亚群显示CD4+辅助性T细胞和CD8+杀伤性T细胞均有活化,以杀伤性T细胞远期和近期活化为著、细胞因子示IL-6、IL-10、IFN-r轻中度增高,高度提示慢性持续性感染导致的T细胞活化及细胞因子增高,故在留取骨髓液行3N培养后,予葡萄糖酸锑钠试验性治疗,第2天患儿体温降至正常,此后肝脾渐缩小,未经免疫抑制治疗,血象明显回升,血小板3天升至102*109/L,10天血象完全恢复正常。10天后实验室回报原虫培养阳性,分型为杜氏利什曼原虫。因患儿患病时间长,为预防复发,一周后再用葡萄糖酸锑钠一疗程巩固治疗,此后半月、一月两次随访均显示患儿无不适主述,肝脾无肿大、血象完全正常。患儿诊断时有发热20余日、肝脾肿大伴血三系减低,凝血谱异常、高脂血症、血清铁蛋白明显增高、骨髓涂片可见吞噬血细胞现象,符合HLH诊断,但结合细胞因子IFN-r仅轻度增高,考虑细胞因子增高在该病例中非主要的发病机制,故未予免疫抑制治疗,仅予抗原虫治疗即达到治愈。故可以细胞因子及活化T细胞亚群结果作为指导临床是否需要免疫抑制治疗的依据。作者也对黑热病合并HLH进行了相关文献复习,以探讨其诊断及毒副作用小、有效的治疗方案及该病的转归。