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意义未明的单克隆免疫球蛋白痛(MGUS)和冒烟型骨髓瘤(SMM)被认为是多发性骨髓瘤(MM)发展过程中的早期阶段,每年进展为有症状多发性骨髓瘤的发生率约分别为1%和10%。近年来,MM研究和治疗的进展也促进了对MGUS和SMM更深入地探讨。
目前认为几乎所有的MM都由MGUS转化而来,恶性转化的主要预测因素包括M蛋白水平、骨髓浆细胞比例、非IgG型、血清游离轻链等。迄今,MGUS恶性转化的机制尚不清楚。MGUS多无症状且无需治疗,可根据M蛋白水平决定不同的长期随访策略。有研究建议根据是否有异常血清游离轻链比率、非IgG型和血清M蛋白≥15g/L这三项危险因素对MCUS进行分层,高危者密切随访。与MCUS的每年恒定近1%的进展率不同,SMM的进展率随着时问的增加逐渐降低。诊断后最初5年内每年10%进展为有症状MM,在第2个5年内却降低到了3%,而在后10年内下降至1%。影响SMM病情进展的预后因素主要包括:单克隆蛋白的类型(IgA型易进展)、尿轻链存在以及类型(>50mg/24h或拖链型)、异常的MRI检查结果、浆细胞比例和M蛋白水平不断增高者、异常sFLC比率、血清M蛋白水平(>30g/L)、骨髓累及的程度(>10%)、未累及的免疫球蛋白下降以及免疫表型异常的浆细胞(≥95%),后者是指浆细胞CD19和/或CD45阴性,CD38表达减少,CD56过表达。除非出现疾病进展,对SMM的治疗可暂缓进行,但应密切随访。近年来不断出现的对SMM进行早期治疗的探索性的研究,正在挑战对于SMM等待和观察的传统观点。