目的探讨先天性胆管扩张症的诊断和治疗。方法回顾性分析我院近14年收治的先天性胆管扩张症78例。结果所有患者均行手术治疗,行囊肿切除、肝总管空肠端侧吻合58例;囊肿大部分切除、肝总管空肠端侧吻合15例;囊肿部分切除、胆总管横断、胆总管空肠端侧吻合2例;胆总管囊肿切开,T管引流2例(3个月后行囊肿切除、肝总管空肠端侧吻合术);胰十二指肠切除术1例。所有病人均顺利恢复,康复出院。随访:2例癌变者1例术后6个月死于肝转移,另1例术后一年失访。27例失访,其余病人术后随访0.5～10年,恢复良好,症状消失,无腹痛、黄疸及胆道感染征象。特别是小儿患者普遍体质及营养状况明显改善,发育良好。结论囊肿切除、肝总管空肠端侧吻合是先天性胆管扩张症的首选术式;导致再次手术的主要原因是对本病的认识不足,诊断不清,前期处理不当和医生观念陈旧。