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目的静脉内平滑肌瘤病(int ravenous 1eiomyomatosis,IVL)是一种罕见的静脉内生长的良性平滑肌细胞肿瘤,指源于子宫肌瘤或子宫肌壁静脉的平滑肌肿瘤超出子宫范围,在血管腔内结节样蔓延生长的疾病,虽然病理良性,生长方式却类似恶性肿瘤。可经子宫或卵巢静脉蔓延至下腔静脉累及右心系统。静脉内平滑肌瘤病的心内浸润,即为心内平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis,ICL)。该疾病临床上少见,且临床表现不特异,本文旨在分析其临床特点、影像学特点及其治疗。方法共纳入2例心内平滑肌瘤病患者,搜集患者的临床资料、CT、超声心动图及治疗方法等,并对相关文献进行复习结果两例均为女性患者,一例于10年前因子宫肌瘤行子宫切除术,另外一例有子宫肌瘤的病史;两例术前超声心动图检查均发现下腔静脉向右心腔内匍行延续的肿物回声,肿物特点为长条状如"蛇形"的可活动团块,并与下腔静脉及右房壁无明显粘连;CT检查均发现盆腔内低密度团块并侵入下腔静脉,最后入右房;两位患者均进行了手术治疗,术后病理证实为心内平滑肌瘤病。讨论 IVL临床上并不常见,ICL就更为少见,ICL的比例约为1 0%。IVL具有雌激素依赖性,均发生于女性,发病年龄为23~80(平均44)岁,患子宫肌瘤或因子宫肌瘤行子宫切除术的女性易伴此病。病变可从不同途径蔓延到下腔静脉及右心系统。超声心动图以其快速、实时、无损伤性地显示下腔静脉和心脏内的结构和血流特征的优势,成为诊断静脉内和心内平滑肌瘤病的首选方法。下腔静脉向右心腔内匍行延续的肿物回声是ICL最常见的超声表现。肿物特点为长条状如"蛇形"的可活动团块,并与下腔静脉及右房壁无明显粘连。最常需要鉴别的是右房黏液瘤和下腔静脉、髂股深静脉血栓形成。ICE的主要治疗手段是肿瘤切除。文献报道约30%的患者出现远处复发,所以术后应应进行长期密切随访。