【摘 要】
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目的：探讨特纳综合征(TS)患儿智力特征及脑功能磁共振下脑结构改变.方法：随机选择21例染色体核型为45X和24例其他核型的TS患儿及20名正常女童进行韦氏智力测试及3.0T MR扫描.全
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：探讨特纳综合征(TS)患儿智力特征及脑功能磁共振下脑结构改变.方法：随机选择21例染色体核型为45X和24例其他核型的TS患儿及20名正常女童进行韦氏智力测试及3.0T MR扫描.全脑高分辨率T1W图像采用SPM8软件包进行VBM分析,以协方差分析比较TS组患儿与正常女童之间全脑灰白质体积的差别.结果：1.45X组患儿及其他核型组总智商、语言理解、知觉推理、加工速度智商均较正常对照组差异具有统计学意义,45X组患儿工作记忆智商较正常组差异具有统计学意义.45X组TS患儿总智商、语言理解、知觉推理、加工速度智商均低于其他核型组,但差异不具有统计学意义.2.三组患儿仅知觉推理智商在边缘水平(IQ＜80)的分布人数差异具有统计学意义.其中45X组患儿知觉推理智商在边缘水平(IQ＜80)的分布人数差异较对照组具有统计学差异.3.TS组语言理解智商与知觉推理智商间差距均高于对照组,但未表现为明显的智力结构不均衡.4.3.0T MR扫描发现,45X组双侧楔叶、距状回、中央后回,右侧楔前叶、项上小叶、舌回,左侧中央前回、扣带回灰质体积减小;双侧中脑背侧、眶额回,左侧岛叶、颞上回、颞下回、海马旁回、小脑、岛叶后部,右侧尾状核、壳核、颞极灰质体积增大.其他核型组双侧额下回,左侧楔前叶、扣带回,右侧中央后回、缘上回、角回、楔叶灰质体积减小;双侧小脑,左侧尾状核、颞上回,右侧岛叶、颞极体积增大.均较正常女童差异有统计学意义(P＜0.05,FWE-corrected).45X组与其他核型TS组比较,左侧海马及左侧尾状核灰质体积减少、右侧缘上回灰质体积增加,差异均具有统计学意义(P＜0.05,FWE-corrected).结论：TS患儿智力下降,可能伴有语言及非语言的认知障碍.但未表现为明显的智力结构发展的不平衡,脑灰质发育异常可能是其神经病理学基础.
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