多发性内分泌肿瘤——涉及胰腺内分泌肿瘤的一些诊治经验和体会

来源 :第十一届全国胰腺外科学术研讨会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:liongliong579
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人体内分泌腺体包括有垂体、肾上腺、甲状旁腺、胰岛、甲状腺、胃肠道的EC细胞(肠嗜铬细胞)群,这些内分泌腺都可发生增生、腺瘤、甚至腺癌.在一个病人体内,累及上述腺体二个以上者,即为多发性内分泌腺病(multiple endocrine adenopathy MEA或MEN).本病是少见病,临床上常是累及的二个腺体先后或同时出现症状,本病多为遗传性,也可以散发性. 本病按累及的腺体不同可分为三型:1.MENⅠ型,累及的腺体为甲状旁腺、胰岛、垂体、肾上腺皮质、甲状腺以及位于支气管和小肠的类癌.2.MENⅡ型,Ⅱ型也按累及腺体表现不同而分为:MENⅡa,累及的腺体为甲状旁腺、肾上腺髓质(嗜铬细胞瘤)、甲状腺髓样癌(双侧),以及交感神经节的嗜铬细胞瘤.MENⅡ b,很少累及甲状旁腺,肾上腺嗜铬细胞瘤同MEN Ⅱa,粘膜,尤其是口腔粘膜包括唇、舌的多发性神经瘤,病人常有Marfan面容.3.MENⅢ型是MENⅠ和MENⅡ的混合型如既累及垂体(MENⅡ型不累及的),又有肾上腺嗜铬细胞瘤,较MENⅠ,MENⅡ更少见. 本会为胰外科学术会议,故本文只谈涉及胰内分泌肿瘤的MENⅠ,MENⅢ型,报导北京协和医院普外科的诊治经验,MEN Ⅱ不累及胰腺,此处从略.
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